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科普│眼睛睁不开,我是重症肌无力吗?

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  老张退休之后身体一直挺好,一个月前旅游回来,总觉得眼睛别扭,干涩怕光,容易疲劳。一开始以为是累的,没当回事儿。没过几天,一只眼睛越来越小,上眼皮抬不起来,早上睁得还大点,晚上看电视,没看一会儿就剩一条缝儿了。

  老张的儿子上网一查,说有可能是重症肌无力,严重了还会吃不下饭喘不上气。这下可把老张吓坏了,赶紧让儿子挂了宣武医院神经内科的重症肌无力专病门诊。 忧心忡忡的老张走进诊室,刚一坐下就问:大夫,我眼睛睁不开,是肌无力吗?

  其实,肌无力只是一个症状,就是指肌肉无力,并不是一个病名,只有重症肌无力才是个疾病诊断。很多原因都可以引起肌肉无力,例如,常见的颈椎病腰椎病,周围神经局部受压,媒体上常说的“渐冻人”,还有各种各样的肌营养不良等等,都可以表现为肌肉无力萎缩。这些疾病虽然各不相同,但是无力都有一个共同点,就是这种无力是持续的,不会一会儿好一会儿坏。出现这些情况,可以去我科的神经肌肉病专病门诊或专家团队门诊,或者运动神经元病专病门诊就诊,这些情况都不是重症肌无力。我们重症肌无力专病门诊所看的“肌无力”,症状有波动,是一种独立的病。

  “重症肌无力”这个病名,乍一听还真挺吓人的,以为是“严重的肌无力”的意思,吓到了不少人,其实并非如此。要说这名字的由来,得有一百多年的历史了。1895年,著名的德国神经科医生Friedrich Jolly(1844-1904)在一次会议上首先使用了“重症肌无力-假性瘫痪”这一名词,描述了两例劳累后出现严重无力的少年,休息后又有缓解,后来“重症肌无力”作为疾病诊断延用至今,诊断中所做的简单实用的“疲劳试验”,又叫“Jolly 试验”,就是用他的名字命名的。

  重症肌无力的主要表现就是骨骼肌无力和易疲劳。这种无力有个很大的特点,呈波动性,如“晨轻暮重”,最常见于眼睑下垂的患者,早上起来眼睛睁得大,或者几乎正常,越到下午晚上眼睛越来越小。另外,劳累后加重,休息后减轻,比如睁大眼睛向上看,看一会儿眼睛就越来越小了,闭上眼睛休息一会儿眼睛又睁大了。另外,交替性眼睑下垂也是一大特征,例如有的病人先是一只眼睛眼睑下垂,未经治疗过些日子自行缓解了,一段时间以后再次出现同侧眼或对侧眼眼睑下垂。严重者出现视物成双,眼球活动障碍。

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向上看右眼略小,右眉挑高

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一分钟后右睑下垂

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就诊时双眼裂小

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闭目休息2分钟后睁大

  虽然几乎全身的骨骼肌都可以受累,但并非所有的重症肌无力都是重症。除了眼睛睁不开,有的病人还出现面肌无力,闭目力弱,鼓腮漏气,还有的出现咽喉肌无力,话说多了就大舌头了,刚开始吃饭还正常,吃一会儿就嚼不动食物了,甚至出现吞咽困难,有的抬不起头,还有的是四肢无力,洗衣做饭走路等日常生活受影响,最严重的还会出现呼吸困难,危及生命,以致于需要使用呼吸机辅助呼吸,这种情况称为“肌无力危象”,是名副其实的“重症”肌无力了。虽然很多肌群都会出现无力,却很少有肌肉萎缩,也没有麻木疼痛等感觉异常。

  临床上,还常有另外一类眼睛睁不开的患者,需要与重症肌无力的眼肌症状鉴别。这些患者表现为双眼睁不开,经常是皱着眉头,眼睛往一块儿挤,使劲儿挑着眉毛想睁开眼,可是越着急越睁不开,上下眼睑就像被胶水粘在一起一样,这时候打个哈欠张个大嘴,或者用手轻轻扒一下眼皮就睁开了,这种情况很有可能是Meige综合征。还有的是单侧眼睑痉挛,眼皮跳或者下眼睑局部肌肉抽动,时间长了也觉得眼睛变小。很多病人都受心情影响,情绪好症状轻,着急生气就加重。这两类情况都不是重症肌无力,不符合眼睑下垂、疲劳加重、休息缓解的特点,而是肌张力障碍,可以于我科的不自主运动专病门诊就诊。

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眼睛像粘在一起

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睁开时完全正常

  再来看看老张的症状,眼睑下垂,疲劳加重,休息缓解,是典型的重症肌无力的表现,外出旅游劳累可能是个诱因。不伴有其他肌肉无力,很可能只是眼肌型,并非重症。接下来完善相关检查,规律治疗,几个月的时间就好的差不多了。另外,在宣武医院神经内科重症肌无力专病门诊就诊的患者,还有一个福利,可以加入科技部国家重点专项课题,我们会随访病人4年,良好的管理可以明显减少复发。

重症肌无力门诊时间

每周一下午