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首届宣武重症肌无力论坛在北京顺利召开

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  首届宣武重症肌无力论坛于2020年11月28日在北京顺利召开。首都医科大学宣武医院神经内科主任王玉平教授致欢迎词,再次强调重症肌无力作为神经内科的一个罕见病,随着近些年神经免疫等领域的进展,大家对于该疾病的认识、诊断及治疗的知识理念都需要不断更新,希望借此机会,邀请领域内相关专家分享各自的看法和经验,包括分享我中心笪宇威教授团队的研究结果和诊治经验,最后预祝论坛顺利召开。本次论坛的主持人是首都医科大学宣武医院笪宇威教授以及四川大学华西医院周红雨教授。

  复旦大学附属华山医院赵重波教授率先开讲,做了题为“符合我国国情的重症肌无力达标治疗”的报告。先介绍了我国重症肌无力的流行病学特点。结合STEPS原则,分析了我国药物治疗重症肌无力的情况;同时也分享了华山医院近年来在重症肌无力临床研究的发现。最后,赵重波教授分享了华山医院对于重症肌无力的诊疗流程。

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  随后,北京协和医院管宇宙教授做了“激素治疗MG的优势与劣势”的报告。管宇宙教授结合团队多年在激素治疗重症肌无力方面丰富的经验,告诉大家“激素不可怕”。并从风湿免疫科、内分泌科、营养科等多学科角度,结合其它相关学科对于糖皮质激素的副作用的风险管控的经验,为大家分享了自己的经验,并强调了定期随访的重要性。

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  第三位讲者为来自空军军医大学唐都医院的常婷教授。常婷教授结合其所在中心重症肌无力MDT门诊的工作经验,为大家做了“胸腺瘤术前术后的长期管理”的报告。 重症肌无力合并胸腺瘤的手术时机以及术前术后的管理长期以来都是大家临床工作中讨论的热点,但一直缺乏一个可靠的模型来评估风险。常婷教授基于自己单中心的前期数据,启动了多中心的研究,以求获得MG患者胸腺瘤手术的风险预测模型。

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  第四位讲者是来自中南大学湘雅医院的杨欢教授,她分享了“妊娠期MG用药心得体会”。对于有生育需求的重症肌无力患者,目前国际、国内的药物指导均非常有限。杨欢教授结合自己多年的经验,与大家分享了近年来在湘雅医院就诊的MG妊娠患者的管理,提出了自己对于如何降低不良反应风险的见解。

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  接着,首都医科大学宣武医院笪宇威教授做了题为“他克莫司单药治疗重症肌无力”的报告。笪宇威教授团队回顾型的分析了单中心单用他克莫司治疗重症肌无力的44名患者的治疗效果,指出了他克莫司单药治疗重症肌无力具有起效较迅速,副作用较少,对于眼睑下垂和球部症状改善的良好效果。

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  最后,首都医科大学宣武医院邸丽副主任医师分享了一个以“间断视物成双17年,右侧眼睑下垂8个月,肢体无力6个月”为主诉的中年男性患者的一个“非对称远端无力伴眼睑下垂”的病例。大家围绕该病例是否为MG的不常见表现,还是合并其他免疫治疗有效的周围神经病、肌肉病展开了热烈的讨论。杨欢教授指出患者肢体力弱无明显波动症状,肌肉接头证据不足,新斯的明治疗部分有效,重症肌无力抗体阳性,考虑合并周围神经病可能。常婷教授指出辅助检查假阳性可能,例如新斯的明试验可能在MND或斜坡占位性病变出现假阳性,重频阳性亦可见于周围神经损害等情况,该病例缺乏MG最核心的波动性症状,且MG中少见 EMG肌源性改变,建议根据病情的转归,必要时可完善肌活检。管宇宙教授指出该病例的临床表现超出MG的表现,MG的EMG可出现时限窄,但极少见自发电位;少数的MG也可以出现不对称的远端伸肌无力。需要鉴别和排除其他疾病,例如局灶的运动神经病、肌肉病等。

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  不同于以往的论坛及会议模式,本次论坛采用“命题作文”形式,报告的题目均为论坛主办方结合临床最切实的需求和问题拟定,达到覆盖重症肌无力疾病诊治和研究过程中临床大夫们最困惑的问题的目的。此次论坛线上、线下同时进行,气氛热烈,大家纷纷表示一上午的讲座“不过瘾”,希望年年都能参与到这一论坛。

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