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精彩回放|2020华夏神经病学论坛--中枢神经病理专家谈

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  一年一度的华夏神经病学论坛于2020年11月14日以线上线下结合的方式拉开了帷幕。中枢神经病理专家谈专题讲座是这次会议新增加的板块。论坛由首都医科大学宣武医院神经内科李存江教授和病理科朴月善教授共同主持。

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  第一位讲者是来自首都医科大学宣武医院病理科的朴月善教授。朴教授长期从事神经病理专业,她系统回顾了神经系统变性病病理的研究历程,分析了病理对于神经系统变性病、炎症性疾病及肿瘤性疾病的诊断价值。结合自身的成长与学习体会,强调了尸检病理对于临床医生认识疾病的重要意义,同时通过数个精彩个案的分享,提示我们病理报告的解读应密切结合临床,需要病理与临床协作的工作模式。朴教授的讲座展示了她深厚的病理学功底以及其对于该专业的热爱。

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  第二位讲者是解放军总医院第二医学中心的朱明伟教授。朱教授长期从事神经系统变性疾病的诊疗与尸检病理研究,在国内较早的报道了路易体病、皮质基底节变性与嗜银颗粒病等多种少见神经变性病。本次他为我们介绍了国内首例尸检确诊的球状胶质tau蛋白病的病理解读与诊断共识。朱教授在讲座中特别强调临床医生对于临床证候识别的重要性,将有利于早期完整的获得有价值的临床资料,而罕见变性病的诊断高度依赖尸检病理,仍需要临床医生积极动员。

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  第三位讲者是来自山东省立医院的刘效辉教授。刘教授本次讲座的内容是中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿的临床病理解读。刘教授以活检确诊的病例入手,详实介绍了该这一罕见病例的临床表现与病理特征,并回顾了该病的病理诊断标准。该病临床中十分罕见,确诊依赖病理,对于该病的长期随访结果显示部分可转化为淋巴瘤,部分相对稳定。通过对该病的学习,临床医生的鉴别诊断思路得到了拓展。

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  第四位讲者是来自北京大学第一医院的张巍教授。张巍教授报告了国内首例尸检诊断的神经元核内包涵体病(NIID)。NIID虽然属于罕见病范畴,但是近年来不断有研究及病例报告,借助网络平台的力量强化了临床医生对于该病的识别与诊治能力。然而我们对于该病中枢神经病理的认识仍然匮乏。张教授的讲座恰为我们补充了相关知识,使得临床医生能够通过病理更好的理解该病的影像与临床表现。最后张教授提出该病可能隶属于一谱系疾病,仍具有进一步科研价值。

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  第五位讲者是来自首都医科大学宣武医院病理科的付永娟医生。付医生报告的内容是尸检确诊的Rosai-dorfman病一例。该病患者以静脉窦血栓形成起病,是Rosai-dorfman病的少见临床表现,通过尸检确诊的病例更是十分难得。付医生在报告中详述了该病的起病过程与病理特点,同时以病理学视角解释了该病发生发展的过程。为临床医生认识该病、诊断该病提供了非常好的学习素材,丰富了临床医生的科研思维。

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  第六位讲者是来自首都医科大学宣武医院病理科的崔博医生。崔医生报告的内容是强直性肌营养不良尸检的一家系。强直性肌营养不良通常表现为肌强直与肌无力,但其并非单纯肌肉病,而是一系统性疾病。该家系尸检表明,该病患者颅内可以出现大量且形态多样的tau蛋白包涵体,且虽未一家系,但轻重程度与形态学均有较大差异,提示单基因遗传病的基因表达在同一家系内仍可有较大差异。

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  神经病理是临床医生认识疾病的重要手段,然而目前尸检资源匮乏,尸检的动员工作仍需要临床医生积极动员,病理医生通力合作,才能为进一步揭示疾病真相提供更多的线索。