武力勇，李洁莹，贾建平

视而不见顾名思义是眼睛看到了却装作看不见，实际上，我们在门诊会遇到这样一类患者，他/她会觉得看不清东西，无法认出常用的东西，甚至看不见身边的物体。当患者忙于佩戴眼镜或者眼科门诊检查后，却发现视力正常，眼科没有问题。这时，就需要警惕可能患上一种特殊类型的老年痴呆（学名：阿尔茨海默病）即后部皮质萎缩。

大脑后部皮质萎缩（PCA）是以视觉症状为首发的慢性进行性神经变性疾病, 视觉症状主要表现为看不清东西、找不见物品，实际上并非存在视力下降，也不是由于视神经损害导致，而是由于大脑后部与视觉空间相关的顶叶以及与视觉认知相关的枕叶萎缩引起的视觉失认症，是由于大脑高级视觉中枢整合出现异常，缺乏对物体空间的感知，所以才出现可视而不可见的症状。约85%的患者为阿尔茨海默病的视觉变异型，其发病年龄早，多于50-65岁起病。因为不典型的表现，所以常常被延误诊治。而患者几乎首先去眼科门诊检查都没有发现异常。在疾病加重影响到记忆力和其它认知功能的时候，患者才会到神经科就诊，这时可能已经错过了最好的治疗时机。

后部皮层萎缩的患者常抱怨开车时容易撞到后视镜，停车也变得困难。上下楼梯不知深浅，看报纸找不到下一段落。这是因为患者丧失了识别物体空间位置和物体间的空间关系的能力。由于缺乏对空间的感知能力，便无法完整的“理解”物体的相对位置和大小，比如在下笔的时候，无法依据已有的笔画进行空间安排，所以所有的“画作”都没有空间感，各个部件都不少，但是却无法有效地整合成一个正常的图形。（图1）有些患者尽管抱怨看不见，但却能看见一幅图形的局部模样，而不能识别出整体的样子，类似于“只见树木，不见森林”。

甚至有的患者告诉医生：“眼前人的脸都变成一个模样，连桌上的钥匙串、苹果、热水瓶这些常见事物都认不出，但又能借助触觉或听觉辨别”。这可能是患者丧失了视觉感知的能力，其中包括面孔失认，不能区别男女，在镜子里不能从几个人的面孔里识别出自己（图2）。还包括物品失认，将多种物品放在一起后患者不能按照物品的形态、材料、颜色、用途进行分类。后来医生摇一下钥匙串，“叮铃，叮铃”，他脱口而出“钥匙串”。还有部分患者不能区分以往能够正确分辨的颜色，这是一种颜色失认。写字难以辨认或者书写笨拙、计算困难、分不清左右也是该病的常见症状。我们对患者进行视觉相关的测验，如绘图、阅读、看图命名等，结果都提示损害严重，其他认知功能如语言、记忆、注意、执行功能等却表现正常。

如果在这个时期，患者未接受合理的治疗，症状可能在2-3年内逐渐加重。比如出现记忆力下降，重复提问，忘记约会等。有些患者还出现说话表达不流利，找词困难等。疾病晚期就表现为全面性的痴呆，这时期与典型的阿尔茨海默病很难鉴别了。

图1  左图是标准Rey复杂图形，右图是患者临摹画的图像

                           图2 面孔失认患者眼前的影像

目前针对后皮层萎缩的治疗也是综合全面的治疗措施，主要包括针对其潜在病因的药物治疗、代偿方法、认知康复以及对其并发症的治疗。在疾病早期进行药物治疗的干预，可以缓解症状提高患者的生活质量。同时我们可以帮助患者进行康复训练，比如对常用的，生活必须的，具有特定功能的物品通过反复实践进行辨认；提供非语言的运动-感觉指导：比如通过梳头辨认梳子；让患者画钟、房屋、在地图上表示回家的路线；鼓励患者在生活中多运用触觉、听觉；对物品进行贴标签等方法。

如果您出现上述症状，而眼科检查正常的情况下，请及时到神经内科记忆门诊就诊，通过记忆量表、验血和影像等检查可以帮助早期诊断，并进行治疗。

宣武医院神经内科记忆专家门诊：武力勇副主任医师

出诊时间：专家门诊每周四上午，记忆专科门诊周四下午